Doença Pulmonar Rara: Diagnóstico e Tratamento Desafiam Pacientes

A linfangioleiomiomatose (LAM), uma condição pulmonar rara e grave que afeta majoritariamente mulheres, enfrenta sérios impedimentos no Brasil, desde o diagnóstico até a continuidade do tratamento. Uma audiência pública promovida pela Comissão de Direitos Humanos (CDH) do Senado expôs a lacuna entre as políticas de saúde existentes e a realidade dos pacientes, que lutam contra o atraso na identificação da doença e a falta de acesso efetivo aos cuidados.

Especialistas e pacientes revelaram que, embora o Sistema Único de Saúde (SUS) ofereça gratuitamente o medicamento sirolimo para adultos com LAM desde 2020 e tenha um Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas desde 2021, muitas pessoas não conseguem iniciar ou manter o tratamento. A estimativa é que existam cerca de 3 mil casos da doença no país, mas apenas 500 teriam sido diagnosticados, evidenciando uma significativa subnotificação.

A senadora Damares Alves (Republicanos), presidente da CDH e solicitante do debate, enfatizou a urgência de garantir que as normativas e tecnologias disponíveis se traduzam em acesso real e oportuno. Representantes do Ministério da Saúde afirmaram atuar no fortalecimento da atenção primária para a identificação de doenças raras, defendendo a expansão da estrutura de atendimento e o uso de emendas parlamentares para este fim.

Um dos principais entraves é o diagnóstico tardio, que, segundo o pneumologista Julio César Abreu de Oliveira, acarreta graves consequências. Ele apontou a escassez de tomografias computadorizadas de pulmão, a falta de profissionais capacitados para interpretar exames e a ausência de um fluxo claro para encaminhar casos suspeitos. A demora no diagnóstico significa "tempo perdido para o pulmão" e para o tratamento, impactando diretamente a qualidade e a expectativa de vida dos pacientes.

Outro problema ressaltado foi a dificuldade em manter o tratamento, especialmente para pacientes que vivem longe de centros especializados. Maria Clara Castellões de Oliveira, presidente da Associação dos Portadores de Linfangioleiomiomatose (Alambra), destacou que a ausência de especialistas em doenças pulmonares raras em muitas cidades e a necessidade de exames complexos forçam o deslocamento de pacientes. Os custos de transporte e moradia tornam-se barreiras intransponíveis, mesmo em casos que demandam transplante pulmonar.

O pneumologista Bruno Guedes Baldi corroborou a necessidade de apoio logístico e financeiro. Ele explicou que barreiras econômicas e sociais impedem os pacientes de chegar aos centros de tratamento e permanecer neles durante as etapas de assistência e reabilitação. A descentralização dos centros de transplante e a oferta de meios que facilitem a chegada e permanência dos pacientes foram sugeridas como soluções cruciais para assegurar o cuidado integral e contínuo.